[摘要] 目的 探讨颅咽管瘤发病部位与手术入路选择的关系及其临床意义。方法 颅咽管瘤36例，全部病例均根据影像学资料选择适当手术入路切除肿瘤，术中注意肿瘤与垂体柄及下丘脑关系，结合手术后并发症总结肿瘤周边结构保护的注意事项。结果 36例中肿瘤全切除20例，近全切除11例，大部切除5例。开颅手术33例，经蝶窦入路3例。开颅手术的患者中明确垂体柄结构的25例，20例结构比较完好;其余8例中，6例未见到垂体柄，2例垂体柄结构不完整而离断。手术后出现尿崩28例，均为开颅手术病例，其中16例尿崩症状2周后好转，5例病人一年后仍有尿崩。27例手术后出现高钠血症，9例早期无明显电解质紊乱。28例(85%)患者在手术后6-9天出现不同程度的血钠降低，甚至出现严重的低钠血症。20例患者手术后行激素替代治疗。结论：根据影像学判断颅咽管瘤的发生部位，选择个体化手术入路是提高肿瘤全切除率、降低并发症的前提。手术中对垂体柄、下丘脑等结构的辨认和保护是手术操作的关键。围手术期对患者电解质紊乱的纠正、保证出入量平衡和激素替代治疗是取得较好疗效的保证。
[关键词] 颅咽管瘤;手术入路;显微外科
Individual Approach for Surgical Treatment of Craniopharyngioma
Jia Guijun, Ni Ming, Liu Weiming, Jia Wang, Wan Weiqing, Zhou Dabiao, Zhang Bingke, Guan shusen, Zhang Junting. Department of Neurosurgery, Beijing Tiantan Hospital, Capital Medical University and Beijing Neurosurgical Institute, Beijing 100050, China.
Abstract
Objective: To investigate individual approach for neurosurgical treatment of craniopharyngioma and elucidate the importance of the pituitary stalk and hypothalamus protection. Methods: A series of 36 cases of craniopharyngiomas were operated. Surgical approachs were choosed according respective preoperative neuroradiological imaging characteristics. The anatomical relationship of pituitary stalks, hypothalamus and tumors were identified during the operation. Patients’ outcome was also recorded. Then we analyze the methods to preserve the important structure around the tumor. Results: Total tumor excision was performed in 20 patients; subtotal resection was done in 11; and partial resection in 5. We choose craniotomy approach in 33 cases. In them the pituitary stalk was distinguished from the tumor and preserved well in 20 cases; The pituitary stalks were not identified in 6 cases, and 2 cases’ weak stalks were seen broken. Diabetes Insipidus (DI) happened in 28 cases, 16 cases DI improved in two weeks and 5 cases had persistent DI more than one year. Hypernatremia was happened in 27 cases postoperation. And 28 cases underwent hyponatremia in the period 6-9 days after operation. 20 cases need hormone supplementary treatment. Conclusion: It is important for neurosurgeon to choose proper individual Approach for Craniopharyngioma according preoperative neuroradiological imaging. To recognize pituitary stalk and hypothalamus then protect them are the key point in operation. Water-electrolyte disturbance retrieve and supplementary hormone treatment will be beneficial to get an excellent outcome.
[Keywords] craniopharyngioma; microsurgery; approach;
作者单位：首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 邮编： 100050
通讯作者：张俊廷 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科 邮编： 100050
颅咽管瘤属于颅内先天性肿瘤，成年人发病率远远低于儿童1，8。本文总结作者于2005年1月至2008年2月对36例成人颅咽管瘤治疗体会，就肿瘤部位、手术入路选择、影响肿瘤切除因素、手术中垂体柄辨认、垂体柄和下丘脑保护进行探讨。
资料与方法
1. 一般资料：本组手术治疗颅咽管瘤36例，男性17例，女性19例，男女之比为1:1.12;年龄17～61岁，平均年龄38.2岁。发病到就诊时间为20天至120月，平均25.3月。手术后平均住院日15.9天。主要症状：视力障碍30例，女性闭经12例，尿崩6例，头痛22例，生长发育迟缓3例。手术前内分泌学检查提示22例合并不同程度的甲状腺或肾上腺功能不全，28例泌乳素轻度升高，4例合并糖尿病。5例患者手术前出现高钠血症，其中4例内分泌化验提示甲状腺、肾上腺皮质严重不足并有相应临床症状，手术前经内分泌系统治疗。
2. 影像学检查：全部病例均行MRI检查，实质性肿瘤3例，肿瘤合并囊性变30例，3例肿瘤以囊性为主而无明显肿瘤实质。肿瘤实质部分有不同程度强化。25例患者行CT检查，其中20例可见肿瘤有点状或片状钙化。肿瘤完全位于蝶鞍内者2例，蝶鞍内、鞍上同时受累3例。其余31例肿瘤完全位于蝶鞍上，其中3例肿瘤累及第三脑室，4例累及上斜坡，2例向蝶鞍旁生长明显。
3. 手术方法：3例行经蝶窦入路肿瘤切除术。其余33例行开颅手术治疗，其中翼点入路20例、经前纵裂-终板入路8例、经胼胝体-穹隆间入路2例、额底入路3例。
结 果
肿瘤全切除20例，次全切除11例，大部切除5例，无手术死亡。33例开颅手术病例能明确垂体柄结构并予以保留的25例，其中20例结构比较完好，2例肿瘤钙化嵌入下丘脑漏斗部;其余8例中，6例未见到垂体柄(4例为大部切除病例)，2例垂体柄结构不完整而被迫离断。手术后出现短暂或永久尿崩者28例，均为开颅手术病例，其中16例尿崩症状2周后好转，5例手术后1年仍然有尿崩症状。仅5例开颅入路患者手术后未出现尿崩。多数病人手术后1-3天出现高钠血症，本组27例手术后出现高钠血症，9例早期无明显电解质紊乱。2例患者血钠高于160mmol/L。28例(85%)患者在手术后6-9天出现不同程度的血钠降低，甚至出现严重的低钠血症，2例患者血钠在24小时内由正常快速降至不足120mmol/L。手术后内分泌检查提示31例患者有不同程度的甲状腺或/和肾上腺皮质功能不全，其中4例出现肾上腺功能严重不足症状，1例为离断垂体柄病例、其余3例为肿瘤与下丘脑粘连严重(2例术前即合并肾上腺、甲状腺功能严重不足)。所有患者围手术期均给予肾上腺皮质激素治疗，5例行大剂量激素治疗，20例患者手术后需长时间行激素替代治疗。
30例视力障碍者24例手术后好转，2例视力障碍加重，4例视力障碍无明显改善。22例头痛患者18例有缓解。6例术前出现尿崩者手术后没有恢复。
讨 论
颅咽管瘤为儿童颅内常见肿瘤，在成人中较为少见1，4，8，成人无性别差异。由于其起源位置特殊、生长方式部位多样、手术后并发症严重，多年来一直被认为是颇具挑战的神经外科疾病，治愈肿瘤通常依赖于肿瘤全切除或次全切除2，4，5，6。
根据肿瘤起源部位选择适宜的个体化手术入路是做到肿瘤全切除或次全切除，减少并发症的前提4，7，8。肿瘤部位划分通常依据肿瘤与鞍隔关系，分为鞍隔下型、鞍隔上型以及鞍隔上下型。鞍隔下型肿瘤位于鞍内，或轻度凸向鞍上，肿瘤表面鞍隔较完整，本组此型肿瘤3例，其中2例为囊性，1例为囊实性，此3例鞍隔下肿瘤行经蝶窦入路手术，1例全切除，1例次全切除，1例大部切除。手术后未出现明显尿崩和电解质紊乱。也有报道，鞍隔下型颅咽管瘤可以明显向鞍上生长，肿瘤表面有比较完整的变薄的鞍隔，此种起源和生长方式肿瘤与周边组织常常无明显粘连2。鞍隔上型颅咽管瘤最为常见，肿瘤起源与垂体柄、下丘脑关系极其密切，生长方式多样。因此，根据肿瘤起源部位和生长方式选择适宜的个体化手术入路是做到满意切除肿瘤、保护垂体柄和下丘脑重要途径2，3，6。鞍上型颅咽管瘤位于基底池内，可以压迫第三脑室、额叶、视交叉等结构而出现相应的临床症状。这种类型颅咽管瘤因肿瘤累及部位不同，手术入路最为多样。(1)当肿瘤向视交叉前生长明显时，可以选择额下入路，此时垂体柄通常位于肿瘤后方，要注意保护垂体柄，并注意视交叉和下丘脑的保护。本组采用额下入路3例，其中2例全切除，1例次全切除。手术中均可见到垂体柄，其中1例粘连严重，垂体柄部分保留，2例垂体柄完好。(2)当肿瘤位于鞍内、鞍上向侧方和脚间池生长时可以选择翼点经侧裂入路，翼点入路最常用的解剖间隙为第二间隙和第三间隙，手术中要特别注意保护穿通动脉，这些细小动脉参与下丘脑、视交叉等供血6。本组经翼点入路20例(55.6%)，垂体柄完好保留17例(图1)，全切除12例，次全切除6例，大部切除2例。2例患者手术中垂体柄不完整，呈散装分开，与肿瘤壁无法分离而离断。影响肿瘤全切除因素包括：肿瘤与颈内动脉或穿支动脉明显粘连、与视交叉和下丘脑粘连、肿瘤重度钙化切除困难。本组1例由于肿瘤与下丘脑粘连，另1例肿瘤钙化严重并与颈内动脉粘连而仅行大部切除。(3)经前纵裂-终板入路：肿瘤完全位于视交叉后上方、累及第三脑室前部时，这一入路更能直接暴露肿瘤，需注意的是要严格沿中线操作，避免下丘脑损伤。如果操作空间狭小，可以离断前交通动脉以增加肿瘤暴露，但手术前最好行脑血管造影或CTA，对离断前交通动脉可行性进行评估7。本组采用前纵裂-终板入路8例，其中2例手术中离断了前交通动脉，肿瘤全切除4例、次全切除2例、大部切除2例。大部切除病例中，1例由于肿瘤粘连严重，1例则由于前交通动脉短而粗大，暴露空间狭小，肿瘤切除过程中前交通动脉出血而被迫终止手术。(4)经胼胝体穹隆间入路：当肿瘤位于鞍内-鞍上，累及第三脑室或侧脑室时，经胼胝体穹隆间入路可以较好地暴露肿瘤，肿瘤顶部与周边粘连常常不明显，切除比较容易，但要注意透明隔静脉的保护，避免损伤，轻度出血海绵贴附止血通常有效8。此入路切除第三脑室内肿瘤、第三脑室前下部肿瘤、脚间池肿瘤也不困难，但手术野比较深，要注意基底动脉顶部血管和双侧动眼神经的保护，同时注意仔细辨认垂体柄，这也有助于下丘脑的保护。如果肿瘤累及鞍内，或向侧方生长明显则一次手术全切除肿瘤困难，不能全切除主要原因是鞍内手术野过深、侧方暴露困难。此部位肿瘤即使残留，临床症状也多可缓解，可以考虑二期手术切除鞍内、鞍旁残余肿瘤。本组仅2例行胼胝体穹隆间入路，体会到如果肿瘤位于中线、向第三脑室生长明显，则这一入路有着明显优势，除切除肿瘤外，脑积水问题可以同时解决。2例病人均见到垂体柄，肿瘤全切除1例(图2)，次全切除1例。
颅咽管瘤患者常常合并垂体功能低下，本组手术前内分泌化验有不同程度垂体功能低下22例(60.1%)，而手术后垂体功能低下者达31例(86.1%)。提示颅咽管瘤患者围手术期内分泌治疗非常重要，特别是手术后内分泌治疗(激素替代治疗、大剂量激素治疗)对预后起到关键作用。本组所有围手术期均根据内分泌学化验和临床症状给予甲状腺素和/或肾上腺皮质激素治疗，值得注意的是，应在充分补充肾上腺皮质激素基础上给予甲状腺素治疗，否则可能增加肾上腺皮质功能不全症状9。其中5例患者手术后予以大剂量肾上腺皮质激素(甲基强的松龙500mg/日)治疗。对于手术前或手术后出现糖代谢紊乱患者，应随时监测血糖并应用胰岛素治疗，以保持血糖相对稳定。
电解质紊乱处理：电解质紊乱是颅咽管瘤手术后最常见的并发症，早期可以发生高钠血症或低钠血症2，本组手术后24小时内出现高钠血症27例(75%)，其中2例血钠大于160mmol/L，仅9例早期无电解质紊乱(包括3例经蝶窦手术患者)，本组病例无早期低钠血症发生。因此，颅咽管瘤手术后早期应限制或禁止钠盐摄入，并及时监测血清电解质和尿量，当尿量大于250ml/小时，应给予垂体后叶素控制，并注意保持出入量平衡。本组28例(85%)在手术后6-9天出现低钠血症，2例患者24小时内血钠由正常迅速降至120mmol/L以下，提示每天监测血电解质至关重要。
本组根据影像学判断颅咽管瘤的发生部位，选择个体化手术入路，肿瘤全切除、次全切除率为86.1%，提示适宜的手术入路是提高肿瘤全切除率的前提。影响肿瘤全切除因素包括：肿瘤与重要结构粘连、肿瘤严重钙化、肿瘤累及多部位暴露不充分和颅内血管出血等。手术中对垂体柄、下丘脑等结构的辨认和保护是手术操作的关键。围手术期对患者电解质紊乱的预防、纠正、保证出入量平衡和激素替代治疗是取得较好疗效的保证。
参考文献
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图1a： 术前MRI
男性，38岁，鞍上型颅咽管瘤，囊实性，可见明显囊变和强化肿瘤组织。行右侧翼点入路。
图1b：术后MRI
手术后1周复查MRI，肿瘤影像消失，鞍区偏左侧可见垂体柄。
图2a： 术前MRI
鞍内鞍上型颅咽管瘤，充满第三脑室，部分突入右侧侧脑室，肿瘤基本位于中线附近，行胼胝体穹隆间入路。
图2b：术后MRI
手术后MRI：肿瘤完全消失，可见透明隔和胼胝体切开部位，脑室形态正常，垂体柄未能显示。
